Prionai

Fainas žaisliukas toksai (pasiutusių karvių liga).

Prionai (iš angl. proteinaceous infectious particle) - tai tokios kempinės, kempinligės ir proteinai. Dėl šių deformuotų baltymų susivysto visokiausios mirtinos smegenų ligos. Jie atsiranda kūne per kokias nenormalias baltymų mutacijas arba prionų infekcijas, ir, ligai besivystant, duoda signalus kitiems baltymams panašiai susilankstyti ir kenkti organizmą.

Viena iš žinomiausių prioninių ligų Lietuvoje tai vadinamoji „kempinligė“, nes galvijų paveiktos smegenys igyjja spongiforminį, arba kitaip kempininį, pavidalą. Žmogų paveikia panašios ligos, kaip Kroicfeldo-Jakobo arba Kuru liga. Pacientai ypatingai retai išgyvena, mirtis praktiškai yra garantuota.

Kabinant giliau, priono konceptas yra labai gudrus, kilęs iš fermentų arba kitaip vadinamų enzimų, kurie veikia kaip tam tikri molekuliniai fabrikėliai, skaidantys ar gaminantys įvairias molekules iš jų sudedamųjų dalių. Taigi, klausimas yra toksai: ar gali būti toksai fermentas (t.y., sudėtingas baltyminis junginys), kuris gamintų pats save ar kaip nors gamintų savo paties dalį?

Štai tas klausimas čia ir yra atsakytas: taip, yra tokie fermentai, kurie gamina save, patys save augindami ir ilgindami į praktiškai begalinio ilgumo grandinę. Tai šitie fermentai ir yra vadinami prionais.

Didžioji bėda su prionais yra ta, kad žmonija bent jau šiuo metu nežino jokių priemonių, kurios padėtų nuo prioninių infekcijų išgyti. Teoriškai gydymas galimas, jei atsirastų koksai tai kitas labai specializuotas fermentas, kuris sugebėtų skaidyti prioną, tą prioną kapodamas. Deja, netgi tokiu atveju lieka du klausimai: pirmas yra tas, kad įterpti tokį fermentą į ląstelės vidų yra beveik neįmanoma, todėl prionas visvien liktų augti ląstelės viduje, ilgainiui ją žalodamas, o antras - kad bet koks priono suskaidymas reiškia, kad atsiranda du prionai, kurie dauginasi dvigubai greičiau. Taigi, gydymas labai staigiai užmuštų pacientą.

Dar vienas, teorinis mechanizmas yra atrasti specifinį fermentą, kuris blokuotų augančio priono aktyvų galą, tačiau šitai irgi kol kas tik teorinis išradimas, ir jis leistų tiktai sulėtinti prioninės infekcijos vystymąsi, nes visvien prionas ilgainiui trūkinėja ir auga greičiau. Tiesiog vat toks būtų bent jau sustabdymas. Bet ir čia lieka tie patys klausimai apie blokuojančio fermento įvedimą į ląstelės vidų ir panašiai.